Frage: Meine 38-jährige Patientin leidet seit Jahren unter rezidivierenden EBV-Infektionen. Es treten Lymphknotenschwellungen am Hals, Temperatur bis 40 °C und starke Abgeschlagenheit auf. Das Labor zeigt mäßige Entzündungszeichen: BSG: 31 mm n.W., CRP: Ø, Elektro- und Immunelektrophorese: EBV IgG 53,8, IgM: 2,4, EA Elisa: 15,4, EBNA-1 > 100.Die Therapie erfolgte bisher nur symptomatisch mit NSAR. Welche Therapieoptionen bleiben (Beriglobin, Aciclovir, Eigenblut)?

Antwort: Die Laborkonstellation zeigt, dass eine Infektion mit dem Epstein-Barr-Virus abgelaufen ist.

Die Symptomatik mit rezidivierenden Fieberschüben und Lymphknotenschwellungen passt zu einer chronisch aktiven EBV-Infektion (CAEBV). Hierzu passt auch, dass EA (Early Antigen)-IgG nachweisbar ist. Chronische Verläufe kommen vor allem bei Patient:innen asiatischer, mittelamerikanischer und südamerikanischer Abstammung vor. Bei immunkompetenten gebürtigen Europäer:innen ist dieses Krankheitsbild jedoch selten.

Zur Diagnosebestätigung sollte deshalb zusätzlich eine PCR auf Epstein-Barr-Virus-DNA aus Vollblut (nicht aus Serum oder Plasma, da weniger sensitiv) durchgeführt werden. Bei der chronisch aktiven EBV-Infektion ist die EBV-DNA auch zwischen den akuten symptomatischen Schüben nachweisbar. Für die Diagnose einer chronisch aktiven EBV-Infektion muss die EBV-DNA über mehr als drei Monate nachweisbar sein. Unabhängig vom Ergebnis sollte – wenn nicht bereits geschehen – eine HIV-Infektion ausgeschlossen werden.

Immunglobuline sind bei dieser Erkrankung wirkungslos. Ganciclovir in Kombination mit Histon-Deacetylase-Inhibitoren oder Bortezomib hat in Einzelfällen zu einer passageren Symptomverbesserung geführt.

Die einzige langfristig wirksame Therapie ist eine hämatopoetische Stammzelltransplantation. Hierzu muss die Diagnose allerdings unbedingt vorher gesichert werden.

Falls die PCR auf EBV-DNA negativ ist, müssen unbedingt andere Ursachen der Symptomatik wie zum Beispiel ein Lymphom oder eine Lymphknoten-TBC ausgeschlossen werden.


Literatur:
Kimura H, Cohen JL. Chronic Active Epstein-Barr Virus Disease. Front Immunol. December 22, 2017; 8: 1867
Bollard CM, Cohen JL. How I treat T-cell chronic active Epstein-Barr virus disease. Blood. Jun 28, 2018; 131 (26): 2899–2905



Autor

Dr. Andreas Leischker

Klinik für Innere Medizin
Alexianer Krefeld GmbH
47918 Krefeld

Erschienen in: doctors|today, 2021; 1 (8) Seite 56