In Deutschland leiden etwa 4,5 Millionen Patient:innen an einem Lymphödem. Dennoch wird während des Medizinstudiums nur wenig darüber gelehrt. Junge Ärzt:innen werden damit oft erst während des Praxisalltags konfrontiert und ihre Kenntnisse dazu sind dann meist sehr eingeschränkt. Der nachfolgende Beitrag soll deshalb nützliche Informationen über das Lymphödem liefern.
Das Lymphödem (LÖ) ist eine chronische Erkrankung mit Veränderungen in der Subkutis, hervorgerufen durch eine Akkumulation proteinreicher Flüssigkeit, die zu Entzündungsreaktionen führt [6, 7]. Es kann an allen Körperabschnitten auftreten. Ursächlich besteht eine Störung im Lymphgefäßsystem primärer oder sekundärer Ursache, welche häufig eine lebenslange Behandlung erfordert.
Klassifikation der Lymphödeme
Primäres Lymphödem (Tabelle 1)
Beim primären Lymphödem liegt eine Entwicklungsstörung der Angiogenese [1] während der Embryonalzeit vor (Abb. 1 und 2). Entwicklungsstörungen in der Lymphangiogenese sind vielfältig. Die Zahl der Lymphgefäße (LG) kann reduziert sein (Hypoplasie), die LG-Muskulatur oder die -Klappen verringert (Hyperplasie), ferner kann auch eine angeborene Lymphknotenfibrose den lymphatischen Abfluss behindern und somit zu einem Lymphödem führen.
Sekundäres Lymphödem (Tabelle 2)
Die Einteilung erfolgt nach der Ursache in malignes und benignes LÖ. Beim malignen Lymphödem liegt immer ein maligner Prozess als Ursache vor. Die weltweit häufigste Ursache für ein benignes Lymphödem ist die Filariasis. Europaweit steht das iatrogene Lymphödem an erster Stelle, überwiegend durch onkologische Therapien (Abb. 3, 4), Traumen, artifizielle, d. h. selbst verursachte Ödeme sowie benigne Tumoren folgen. Bedingt durch massive Gewichtszunahme in der gesamten Bevölkerung treten vermehrt Lymphödeme durch das Übergewicht auf [2, 13].
Dem Ungeschulten fällt die Abgrenzung zwischen Lymphödem und Lipödem oft schwer. Bei einem Lipödem liegt eine Erkrankung des Fettgewebes vor [5], ohne Beteiligung des Lymphsystems. Häufig wird der Begriff Lipo-Lymphödem als Mischform gebraucht, obwohl nur ein geringer Teil der Lipödempatient:innen zusätzlich nach einigen Jahren ohne Kompression ein begleitendes Lymphödem entwickeln kann.
Im Unterschied zum LÖ, welches auch bei beidseitigem Extremitätenbefall eine Seite verstärkt betrifft, liegt bei einem Lipödem eine Diskrepanz der Extremitäten zum Körperstamm durch die symmetrische Fettgewebsvermehrung der Extremitäten mit scharfer Abgrenzung an den Knöcheln vor. Die Vorfüße sind frei, das Stemmer’sche Zeichen [34] als Zeichen eines Lymphödems (Abheben einer Hautfalte an dem Grundglied der 2. Zehe) ist bei einem Lymphödem meist positiv [35] (Abb. 5).
Diagnostik
Die Basisdiagnostik besteht aus Anamnese, In-
spektion und Palpation. Die Lymphszintigraphie ermöglicht darüber hinaus eine Aussage über die Leistungsfähigkeit der LG. Bei der indirekten Lymphographie werden die oberflächlichen LG einschließlich der Kollektoren dargestellt. Bildgebende Verfahren wie MRT und CT und neuerdings Lymphangio-MRT dienen vor allem der Ursachenforschung von sekundären LÖ und dem Nachweis von Malformationen oder malignen Erkrankungen.
Bei der Indo-Cyanin-Grün (ICG)-Fluoreszenzlymphographie [32] wird 0,1–0,3 ml ICG intrakutan injiziert und mithilfe einer Infrarotkamera kann sofort die Funktion sowie der Abstrom gezeigt werden. Zusätzlich können neue Behandlungsmethoden auf Wirksamkeit überprüft werden.
Therapie
Ein Lymphödem ist eine chronische, bei Nichtbehandlung fortschreitende Erkrankung mit erheblichen Veränderungen in der Subkutis und Faszie [25, 26]. Das bedeutet nicht, dass das Lymphödem unheilbar ist. Es gibt inzwischen sehr viele Behandlungsoptionen, die eine effiziente Verbesserung und Prävention des Ödems erreichen können. Wird die Behandlung abgebrochen, führt das allerdings zu einer Zunahme des Ödems. Immer wiederkehrende Infektionen können das Ödem ebenfalls verschlechtern. Oft besteht das Problem allerdings darin, dass die Patient:innen keine adäquate Therapie verordnet bekommen [21].
Komplexe physikalische Entstauungstherapie (KPE)[3, 11, 15, 37]
Die KPE gliedert sich in zwei Phasen:- Phase 1: Entstauungsphase und
- Phase 2: Optimierungs- und Erhaltungsphase
Die zwei Phasen gliedern sich in:
a) Manuelle Lymphdrainage
b) Hautpflege
c) Kompression
d) Bewegungsübungen
e) Eigenmotivation
Phase 1
In der Phase 1 steht die manuelle Lymphdrainage (MLD) bis zu 5-mal pro Woche im Vordergrund [36]. An zweiter Stelle steht die Hautpflege zur Verhinderung einer Wundrose, insbesondere ist auf eine Interdigitalmykose und auf kleinere Verletzungen und Hautrisse zu achten, im Anschluss daran folgt die Kompressionsbandagierung mit Bewegungsübungen und einem Terraintraining [9].
Hautpflege:- Kompressionsmaterial beansprucht die Haut. Feuchtigkeits- und Fettgehalt wird reduziert. Hautschutz und Hautpflege sind daher wichtige Bestandteile der Therapie
- Reinigung mit pH-neutralen Seifen
- Cremes mit erhöhtem Fettanteil
- Zur Desinfektion Polyvidon, Octenidin
- Spezielle Behandlungstechnik bestehend aus 4 Grundgriffen (Abb. 6), die einen Dehnungsreiz auf Kutis und Subkutis ausüben, wodurch die Lymphangiomotorik gesteigert wird
- Ergänzende manuelle Techniken
- Ergänzende apparative Techniken
- Normalisierung einer pathologisch erhöhten Ultrafiltration mit konsekutiver Reduzierung der lymphpflichtigen Last
- Verstärkter Einstrom der interstitiellen Flüssigkeit in die initialen Lymphgefäße
- Verschiebung der Flüssigkeit durch die Gewebsspalten
- Erhöhung des Lymphflusses in den noch funktionierenden Lymphgefäßen
- Reduzierung des venösen Druckes und damit eine antiödematöse Wirkung
- Verschiebt Flüssigkeit in nicht komprimierte Bereiche
- Reduziert den venösen und lymphatischen Reflux
- Verbesserung der Pumpfunktion
- Reduziert die Gefäßdilatation
- Verbessert den arteriovenösen Druckgradienten
- Verbesserung der Lymphdrainage
- Verbesserung der Gewebebefunde in der Phase 1
- Bandagearten
- Kurzzug
- Ultrakurzzug (Zinkleimverband) [33]
- Langzugbandage
- adaptierbare Velcro-Bandage (AVB)
Phase 2
In der Phase 2 erfolgt die Kompression mit einer flachgestrickten Bestrumpfung und unterstützend mit AVB. Komprimierende lymphologische mehrlagige Wechselverbände sollen wie folgt angelegt werden:
Hautschutz mit Schlauchverband; gefolgt von einer Schaumstoffkompressionsbinde und/oder Polstermaterial. Ergänzendes Material für die Finger- und Zehenbandage. Der Kompressionsdruck wird mit textilelastischen Binden dosiert und kann in geeigneten Fällen tagsüber mit Langzugbinden ergänzt werden. Die Beweglichkeit der Gelenke darf hierbei nicht eingeschränkt werden. Auf gleichmäßigen Druck ist zu achten, um Einschnürungen zu vermeiden. Der therapeutische Kompressionsdruck ist in der Regel bei den unteren Extremitäten höher im Vergleich zu den oberen Extremitäten.
Die Wirksamkeit der Kompressionsbandagierung kann zudem durch Einlage von individuell angepassten unebenen Druckpolstern mit Noppen oder Rillen oder Eigenkonstruktionen (z. B. Schneiderpack) optimiert werden [16, 17].
In der Lympho-Opt Klinik werden zusätzlich unterstützend apparative Therapien wie intermittierende pneumatische Kompression (IPK) mit Lympha-Press-Geräten[30], Softlaser, pulsierendes Magnetfeld, Ozonbegasung, CO2-Begasung, Infrarotkabinentherapie, Wassergymnastik und Patientenschulungen eingesetzt.
Die Phase 2 versucht das Ergebnis, welches in der Entstauung erreicht wurde, zu erhalten. In der Phase 2 kann die Häufigkeit der manuellen Lymphdrainage auf 1- bis 2-mal pro Woche im ambulanten Bereich herabgesetzt, befundadaptiert auch ausgesetzt werden. Die Patient:in ist dann mit einem Kompressionsstrumpf, Zehenkappen oder einer Kompressionsstrumpfhose mit Naht (Flachstrickware) versorgt, da mit diesem Material der Druck auf die befallene Extremität höher ist, um das Ödem zurückzuhalten, als bei einer rundgestrickten Kompressionsware. Gelegentlich können auch im ambulanten Bereich im Anschluss an die manuelle Lymphdrainage Kompressionsbandagen angelegt werden, um eine weitere Entstauung zu erreichen.
Die Schulung der Patient:innen besteht in der Aufklärung über das Krankheitsbild, Eigentherapie wie Hautpflege, Eröffnen der Lymphabflusswege im Sinne einer Eigen-MLD, Tragen der Kompression, Bewegungsübung und bei Adipositas in einer Ernährungsumstellung, gegebenenfalls auch unter psychotherapeutischer Begleitung.
Eine spezielle Ernährung für Lymphödeme gibt es nicht. Fälschlicherweise wird den Patient:innen von Kolleg:innen eine eiweißarme Ernährung empfohlen, um eine Verbesserung des Ödems zu erreichen. Das ist aber völliger Unsinn, da das Eiweiß den kolloidosmotischen Druck im Plasma bewirkt und somit das Wasser im Gefäß hält. Bei einem Eiweißmangel treten generalisierte hypoproteinämische Ödeme auf. Der kapilläre Filtrationsdruck muss bei einer Ödemerkrankung reduziert werden.
Zusammenfassung
Das Lymphödem ist eine Erkrankung, kein kosmetisches Problem, welches mit Kleidung kaschiert werden kann. Die Spätfolgen eines unbehandelten Lymphödems sind massive Umfangszunahme, Bewegungseinschränkung, psychische Belastungen, chronische Entzündungen bis hin zu schwersten Erkrankungen wie dem Erysipel [27]. Ferner kann es, bedingt durch die Immunschwäche in dem betroffenen Gebiet, zu Malignomen kommen: Angiosarkom (Stewart-Treves-Syndrom) [8], Melanom, Metastasierungen.
Das Lymphödem muss im Frühstadium erkannt werden, um die Spätfolgen durch frühzeitige Behandlung zu verhindern. In den letzten Jahren sind zumindest Fortschritte in der Erkennung und Therapie des Lymphödems erzielt worden [18], sodass nur zu hoffen bleibt, dass sich die ärztliche Ausbildung zunehmend auch mit der Physiologie und Pathophysiologie der LG beschäftigt.
- Das Lymphödem ist kein kosmetisches Problem, sondern eine ernsthafte Erkrankung.
- Das Lymphödem muss im Frühstadium erkannt und therapiert werden.
- Eine spezielle Ernährung für Lymphödeme gibt es nicht.
Interessenkonflikte: Der Autor hat keine deklariert.
Erschienen in: doctors|today, 2021; 1 (9) Seite 48-51